Amiloidose

Deposição progressiva de uma substância amorfa, com característica fibrilar, no interstício dos tecidos orgânicos. A substância é constituída de várias proteínas, assim como elementos precursores  relacionados às doenças específicas responsáveis pelo aparecimento da amiloidose.

CLASSIFICAÇÃO

* Amiloidose primária (AL)- A proteína se identifica como idêntica á região variável da cadeia leve de imunoglobulinas. É  a forma mais comum e encontra-se  associada aos distúrbios plasmocitários, principalmente o mieloma múltiplo. Pode acometer a pele, tecido celular subcutâneo, nervos, fígado, baço, coração, rins e pulmões.
* Amiloidose secundária (AA)- Presença de uma proteína precursora sintetizada no fígado, cuja produção é regulada por citocinas. Geralmente compromete o fígado, baço e rins, sendo o coração afetado em menor frequência que na forma primária, e o sistema nervoso, raramente. Encontra-se associada a doenças infecciosas (osteomielite, tuberculose, bronquiectasia), doenças inflamatórias (artrite reumatóide, artrite reumatóide juvenil, espondilite anquilosante, doença de Crohn).
* Amiloidose familiar (ATTR)- Associada a uma proteína pré-albumínica plasmática anormal e à proteína do retinol, denominada transtiretina (TTR). Apresenta-se como neuropatia periférica em indivíduos idosos, com comprometimento variável do coração, intestino e rins.
* Amiloidose relacionada com diálise- Ocorre em indivíduos submetidos a procedimentos dialíticos por tempo prolongado. Decorre do depósito de beta 2-microglobulina, correspondente à cadeia beta, encontrada em todas as células nucleadas humanas. O catabolismo dessa pequena proteína depende de filtração e excreção renais normais, e sua quantidade no plasma aumenta nos indivíduos com insuficiência renal grave, não sendo retirada pela diálise.
* Amiloisose localizada- Angiopatia amielóide cerebral, angiopatia amielóide, amiloidose atrial isolada e amiloidose cutânea.

SINTOMAS

Variam de acordo com o sistema e órgão afetados.                                                                                      * Fadiga, emagrecimento, gastropatesia, pseudo-obstrução intestinal, má-absorção, diarréia, macroglossia.
*Ascite, hepatomegalia, esplenomegalia, linfoadenopatia.
*Dispnéia, doença pulmonar  intersticial, insuficiência cardíaca congestiva, arritmia.
*Artralgias, artrite, fraturas patológicas.
*Insuficiência renal, síndrome nefrótica.
*Demência.